お知らせ

日本神経学会学術大会　2014年速報（3～4日目）

整形外科と神経内科のはざまの疾患：診断と治療

興味を持ったきっかけ
難治性神経因性疼痛
末梢神経障害は画像診断ができない

一側上肢の神経原性筋萎縮を起こす疾患

頸椎症
ＭＮＤ
ＭＭＮ
Neuralgic amyotrophy
遺伝性ニューロパチー
平山病

7年間の入院で86例いた
入院時診断
34％はわからない
最終診断
16％診断基準に合致しない
分類学ではないから、わからないものは無理に診断しないで、観察を続ける

大切なのは
病歴
臨床と画像の一致は？　特にＣＳ

神経痛性筋萎縮症ＮＡ

3年後も75％機能予後が悪い
腕神経叢　上位だと近位　下位だと遠位の障害

49Ｍ
半年前タイヤ交換で痛み　右上肢　筋力低下
ＭＲＩで頸椎症しかし、左の圧迫だ、画像と合わない
ＩＶＩＧで改善　5クール
診断　ＮＡ

51Ｍ
左肩甲骨痛みと脱力
ＮＡ

71Ｍ
右肩の傷み・力が入らない
ＣＳ合併　これはたぶん合併しやすい病態だから

まとめ
ほぼ近位型が多い
治療はステロイドパルスとＩＶＩＧ同時に

・ＮＡ非典型
54Ｍ　左上肢あがらない
翼状肩甲だが、ＮＡ

15Ｍ
子供もなる
野球の練習が引き金

前・後骨間神経麻痺

上肢の痛みで発症し、1から3日痛み、その後、指が動かなくなる疾患
正中神経ＮＮ　橈骨神経ＲＮ　前・後骨間Ｎ麻痺
神経束のくびれがあり、それをＯＰすることで治療　手の外科の考えでは
最初何の疾患だか分らなかったが、整形から依頼され、神経内科のめで見直すことに
組織を見た
スプラウティングがすごくおこっている
ねじれているその先は線維化
だから移植で治る

56Ｍ　痛い　指が動かない
前骨間神経領域
親指示指の動きが良くない
ＩＶＩＧしたら改善

20Ｆ　皮疹　左上肢疼痛　筋力低下
１、２指が曲がらない
握れない
ＮＮ領域に不全麻痺
若い女性だし漫然とステロイドは使えない
そこで運動神経を生検した　筋肉は　グループアトロフィ　運動神経　急性のワーラー変性　血管炎だろう　皮膚科では否定されたが　ステロイドで改善した

39Ｍ　後骨間神経麻痺　右の４，５指が伸びない
ＣＳともなうが症状とは合わない
指進展だめ　尺骨領域主体
ＩＶＩＧで改善

上肢の痛みを前駆症状とする前・後骨間神経麻痺の全国研究始めた
Ｏｐになる人は２、3割
他は神経内科
男性に多い
利き手に多い
身体使うことがきっかけだから
2割はきっかけあり
神経内科初診ではなく、整形外科からの紹介がほとんど
治療有効な時期になかなか診断がつかないのが問題
治療はＩＶＩＧが主体になりつつある

ＲＳＤＳ

47Ｆ　左上肢痛み　脱力
だんだん範囲が拡がる
1日の中で発作性に痛む
うごかない、浮腫・腫れている、冷たい
指先で脈波とると　プラトー　血流悪い
サーモグラフィ　皮膚温　悪い方がより低い
星状神経節ブロックで改善　
プロスタグランディンで維持

48Ｍ
左頸部から上肢への痛み
ＩＶＩＧで少しは改善するが、だめ
ＲＳＤＳだった
神経因性と思われてしまうことが多くてかわいそう

30Ｆ
右上肢疼痛　手指脱力
ＭＲＩで腕神経叢の腫脹ある
星状神経節ブで改善

現在はＣＲＰＳ複合性局所疼痛症候群という
2005年　診断基準あり
日本ではCRPS臨床用判定指標（CRPS研究会，2008）
自覚的症状（いずれかの時期に、以下の自覚的症状のうち2項目以上該当すること）
1. 皮膚・爪・毛のうちいずれかに萎縮性変化
2. 関節可動域制限
3. 持続性ないし不釣り合いな痛み、しびれたような針で刺すような痛み、または知覚過敏
4. 発汗の亢進ないしは低下
5. 浮腫
他覚的所見（診察時において、以下の他覚的所見の項目を2項目以上該当すること）
1. 皮膚・爪・毛のうちいずれかに萎縮性変化
2. 関節可動域制限
3. 異痛症（触刺激または熱刺激）ないしは痛覚過敏（ピンプリック）
4. 発汗の亢進ないしは低下
5. 浮腫
トリガーは、はっきりしないことが多い

老人性全身性アミロイドーシス

高齢者の心不全　伝導ブロックの原因のひとつ
欧米では以前から難治性心不全の原因として注目されている
初発は手根管症候群が多い　はるかに先駆ける

ＴＴＲ由来アミロイド沈着
１．全身性全身性アミロイドーシス
２．限局性アミロイドーシス

２は１の一時期？
ＣＴＳの3割はアミロイドが沈着している
年齢とともに頻度高くなる
特に男性
ＣＴＳで初発し、心臓にもついてくる？

75Ｍ　両手麻痺　動悸
両側シビアなＣＴＳ

67Ｍ
手が動かない
心筋シンチでアミロイド陽性

83Ｍ
73才で両手痺れ
ＡＦ　脳塞栓
心エコー　シンチでアミロイド沈着
実際には40台で始まる？

早目に抗アミロイド薬物療法すれば、進展しないのでは？

ＦＡＰの治療薬
Tafamidが使えるようになった
ＦＡＰ家族性アミロイドポリニューロパチーはわが国では熊本と長野に集積する
しかし、本当のターゲットは、この老人性。

日本アミロイドーシス研究会
8月22日にある

座長から

ＮＡはステロイドで痛み取れるが、すぐ直るのはどうして？
急性期のハイシグナルはなに？
いまのところわからない、慢性期にしか来ないこと多いし

フロアから
・電気生理では障害の分布からするとＣＳと思う症例があるが、整形は画像がしっかりしないとＯｐしない。どうすればいいか？
それをＩＶＩＧしてみては？　整形では勝算のあるＯｐしかしない。
痛みだけならデキサメタゾンＶだけでも改善

・ＣＴＳは沢山いる
アミロイドーシスかどうか、どう診断する？
内視鏡的にＯｐすると生検ができない。それでしか診断はつかないのに。

・どうすれば生検してもらえる？
60歳以上の男性なら、組織も調べてくれ、といえばいいのでは？
コンゴレッドは簡単だし、組織送ってもらえればあとは熊大で検査します。
ＣＩＤＰだとトランスサイレチンは必ず調べる、コマーシャルベースでできる。
だから調べて。