お知らせ

日本神経学会学術大会 2014年速報(3~4日目)

アルツハイマー病の臨床亜型

ADの臨床亜型とは?

アムネステイック
フロンタルバリアント
PPA
CBS
Posterior cortical atrophy

典型例 アムネスティックタイプ

80 F
78才から同じことを何回もきく
意欲低下
エピソードを忘れる
通帳しまい忘れてだんなを責める これは女性に多い 70-80%出現
礼節は保たれ接触性は良い 家では悪い
とりつくろい
82才になり脳後方の症状 視空間の症状 部屋がわからない 着衣失行
夕暮れ症候群
鏡現象 鏡に話しかける
ピクチャーサイン? テレビに話しかける

ADでは連合野が萎縮する
この例も海馬 海馬傍回萎縮

内嗅皮質から貫通路をへてCA1 こちらがADでは障害
直接CA1に行く経路 意味記憶に関連 ADでは保たれる この例でも

タウはブラークでステージング
Aβは違う分類

PPA(primary progressive aphasia)

この中で3分類に分けている
PPNA
セマンチック
ロゴペニック
63M
ものや場所の名前が出ない
2年前部下の名前がわからない
翌年車の運転 時計の文字盤よめない
異常行動

いいよどみあり
低頻度語が出てこない
この あの その が多い
復唱はなめらか
アナルトリー障害なし
プロソディもいい
理解もいい
左頭頂側頭の連合野で低下 SPECT
髄液では
A↓ タウ↑
ADパターン
臨床はFTLD疑うが

鑑別

・ロゴペニック
ノンフルエントアグラマチック
非流暢 失文法 アナルトリーの障害
理解障害 
これとは違う この例は文法も理解も良い
65%FTLD-tau

・セマンチック
単語の理解の障害
わかりやすい
えんぴつって何?
やはりこの例とは違う
FTLD-TDP

ロゴペニック・PPNA??このあたり理解できず

自発語の単語回収障害
56% AD

実はPPAを3分類するのに無理がある??
特にロゴペニック 復唱障害がありを必須とすると外れる例が多い

・19例で検討した
PPNA 
19例中6例
文法間違いを重視しているのが欧米 日本では違う
髄液からはAD疑いが多い

SD
7例
これも意外と髄液ではAD疑いも多い
本来はFTLD疑われるが

ロゴペニック混合型(復唱できるのも含んでいる)
6例
AD的 髄液で

SDとSD以外に分けて
SPECTを検討した

AD-likeの髄液所見 側頭・頭頂で低下
NON―AD like 側頭の低下が限局

73M
65才 切符が買えない コーヒ-メーカーが使えない
失語失書 左空間無視
流暢 物品呼称いい 吃音 指節運動失行
前傾姿勢
右優位で頭頂低下 SPECT
髄液
A 低い タウ 高い
ADパターン
しかし臨床からCBDだろうと診断
剖検
まず萎縮が軽い
アムネジックタイプに比べて海馬萎縮も軽い
アミロイド沈着 中心前回にもたくさん ふつうは最後
タウもたくさん
タウは最重症に分類
アミロイドは2

したがって診断基準ではADインターメデイエイトだ 
診断はCBSではなかった

・髄液で検討
CBS-AD様
初発症状は物忘れが多い

CBS―non AD様 
初発症状は運動症状が多い

髄液でAD様だとSPECTでもAD様のことが多い

PCA

63F
5年前 字が変に見える
映画で字幕についていけない
左側空間無視
髄液 AD様
視野 左同名半盲
複写だめ
PET 右に強い側頭後頭低下
PIB沈着もある
半盲の責任病巣は?
鳥距溝皮質 内側と外側に分かれる

PCA最近の論文
APOE関連が多い、つまりやはりADが多い

フロンタルバリアント

52F
物忘れ
遂行機能も低下
SPECT  頭頂と前頭連合野で低下
髄液調べるとAD様
論文では
遂行機能障害が強い時
ADと診断した中で、FAB低い 経過が早い 高齢はAD
特にFABは、FTLDより低下

病理ではタウは、前頭葉で多い

レミニールフェーズ4の話

APL作用重視していい
ドネペジル効果不十分例にスイッチ
ドネ5mgから、レミ8mで開始 24mまでふやす
ADAS4週で改善 その後も効果持続

レスポンダー率
悪くならないという意味で 70%
効果ある

まとめ

病歴 診察 検査でかなりAD診断できる

座長
・特に髄液有効?
そのとおり
若い方ではぜひ検査を
SRLでも測定できる
PETはなかなかできない検査だから

座位でルンバールしてコーヒー飲んでもらってかえる、というイメージで
高齢者は髄液のリークも少ない

・PCA アミロイド沈着と症状の相関が少ない タウと違い
アミロイドの毒性 部位により違うのでは?
もともと前頭はアミロイド沈着しやすいので毒性少ない
タウがより毒性ある 病理的にはそう考えられている
タウの画像が非侵襲的に取れるともっといいデータが得られる

フロア
・症状のバリエーションあるが、治療は同じ?
ADだとすれば同じ
部位により投射経路は違うが?
基本的にはACEIを使用

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