日本神経学会学術大会　2014年速報（3～4日目）

アルツハイマー病の臨床亜型

ＡＤの臨床亜型とは？

アムネステイック
フロンタルバリアント
ＰＰＡ
ＣＢＳ
Posterior cortical atrophy

典型例　アムネスティックタイプ

80 F
78才から同じことを何回もきく
意欲低下
エピソードを忘れる
通帳しまい忘れてだんなを責める　これは女性に多い　70－80％出現
礼節は保たれ接触性は良い　家では悪い
とりつくろい
82才になり脳後方の症状　視空間の症状　部屋がわからない　着衣失行
夕暮れ症候群
鏡現象　鏡に話しかける
ピクチャーサイン？　テレビに話しかける

ＡＤでは連合野が萎縮する
この例も海馬　海馬傍回萎縮

内嗅皮質から貫通路をへてＣＡ１　こちらがＡＤでは障害
直接ＣＡ１に行く経路　意味記憶に関連　ＡＤでは保たれる　この例でも

タウはブラークでステージング
Ａβは違う分類

ＰＰＡ（primary progressive aphasia）

この中で３分類に分けている
ＰＰＮＡ
セマンチック
ロゴペニック
63Ｍ
ものや場所の名前が出ない
2年前部下の名前がわからない
翌年車の運転　時計の文字盤よめない
異常行動

いいよどみあり
低頻度語が出てこない
この　あの　その　が多い
復唱はなめらか
アナルトリー障害なし
プロソディもいい
理解もいい
左頭頂側頭の連合野で低下　ＳＰＥＣＴ
髄液では
Ａ↓　タウ↑
ＡＤパターン
臨床はＦＴＬＤ疑うが

鑑別

・ロゴペニック
ノンフルエントアグラマチック
非流暢　失文法　アナルトリーの障害
理解障害　
これとは違う　この例は文法も理解も良い
６５％ＦＴＬＤ－tau

・セマンチック
単語の理解の障害
わかりやすい
えんぴつって何？
やはりこの例とは違う
ＦＴＬＤ－ＴＤＰ

ロゴペニック・ＰＰＮＡ？？このあたり理解できず

自発語の単語回収障害
５６％　ＡＤ

実はＰＰＡを3分類するのに無理がある？？
特にロゴペニック　復唱障害がありを必須とすると外れる例が多い

・19例で検討した
ＰＰＮＡ　
19例中6例
文法間違いを重視しているのが欧米　日本では違う
髄液からはＡＤ疑いが多い

ＳＤ
7例
これも意外と髄液ではＡＤ疑いも多い
本来はFTLD疑われるが

ロゴペニック混合型（復唱できるのも含んでいる）
6例
ＡＤ的　髄液で

ＳＤとＳＤ以外に分けて
ＳＰＥＣＴを検討した

ＡＤ－likeの髄液所見　側頭・頭頂で低下
ＮＯＮ―ＡＤ　like　側頭の低下が限局

73Ｍ
65才　切符が買えない　コーヒ－メーカーが使えない
失語失書　左空間無視
流暢　物品呼称いい　吃音　指節運動失行
前傾姿勢
右優位で頭頂低下　ＳＰＥＣＴ
髄液
Ａ　低い　タウ　高い
ＡＤパターン
しかし臨床からＣＢＤだろうと診断
剖検
まず萎縮が軽い
アムネジックタイプに比べて海馬萎縮も軽い
アミロイド沈着　中心前回にもたくさん　ふつうは最後
タウもたくさん
タウは最重症に分類
アミロイドは２

したがって診断基準ではＡＤインターメデイエイトだ　
診断はＣＢＳではなかった

・髄液で検討
ＣＢＳ－ＡＤ様
初発症状は物忘れが多い

ＣＢＳ―non ＡＤ様　
初発症状は運動症状が多い

髄液でＡＤ様だとＳＰＥＣＴでもＡＤ様のことが多い

ＰＣＡ

63Ｆ
5年前　字が変に見える
映画で字幕についていけない
左側空間無視
髄液　ＡＤ様
視野　左同名半盲
複写だめ
ＰＥＴ　右に強い側頭後頭低下
ＰＩＢ沈着もある
半盲の責任病巣は？
鳥距溝皮質　内側と外側に分かれる

ＰＣＡ最近の論文
ＡＰＯＥ関連が多い、つまりやはりＡＤが多い

フロンタルバリアント

52Ｆ
物忘れ
遂行機能も低下
ＳＰＥＣＴ　　頭頂と前頭連合野で低下
髄液調べるとＡＤ様
論文では
遂行機能障害が強い時
ＡＤと診断した中で、ＦＡＢ低い　経過が早い　高齢はＡＤ
特にＦＡＢは、ＦＴＬＤより低下

病理ではタウは、前頭葉で多い

レミニールフェーズ４の話

ＡＰＬ作用重視していい
ドネペジル効果不十分例にスイッチ
ドネ5ｍｇから、レミ８ｍで開始　24ｍまでふやす
ＡＤＡＳ4週で改善　その後も効果持続

レスポンダー率
悪くならないという意味で　70％
効果ある

まとめ

病歴　診察　検査でかなりＡＤ診断できる

座長
・特に髄液有効？
そのとおり
若い方ではぜひ検査を
ＳＲＬでも測定できる
ＰＥＴはなかなかできない検査だから

座位でルンバールしてコーヒー飲んでもらってかえる、というイメージで
高齢者は髄液のリークも少ない

・ＰＣＡ　アミロイド沈着と症状の相関が少ない　タウと違い
アミロイドの毒性　部位により違うのでは？
もともと前頭はアミロイド沈着しやすいので毒性少ない
タウがより毒性ある　病理的にはそう考えられている
タウの画像が非侵襲的に取れるともっといいデータが得られる

フロア
・症状のバリエーションあるが、治療は同じ？
ＡＤだとすれば同じ
部位により投射経路は違うが？
基本的にはＡＣＥＩを使用

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