日本神経学会学術大会　2013年速報（3日目）

2013年5月31日　神経内科CPC

61才　手の震えで受診　CTでは軽度萎縮
64才　頭痛　TIA？
66才　アルコール多飲で肝機能障害　消化器科に　
同年　頭痛　発熱　見当識障害　つまり髄膜炎様で入院　MRI　左右で拡散強調画像　前頭葉皮質直下　萎縮進行び慢性の白質病変　いったん改善
67才　風呂で倒れ、けいれん　意識消失。2か月後退院
68才　かぜのあと支離滅裂な言動突然。左同名半盲　左不全麻痺　不潔　異食　失禁　徘徊　MRI　皮質に沿って拡散　ADCも低下（いわゆる細胞浮腫）　今までとことなる　浮腫　白質病変。MELAS、ビンスワンガー疑った。造影　大脳・小脳白質　高信号だが造影されない。退院。
69才　仮面様顔貌、尿路感染症で入院。肺炎で死亡

会場
MRAは？
とれていない、65才で血管撮影　OK
脳梁は？　菲薄化進行した。

鑑別
最初はなんともない感じ　CTで萎縮はあるけど
よくなったり悪くなったり
震戦　
末梢神経障害
TIA様
髄膜炎様
肝性脳症
アルコール性
ミトコンドリア脳筋症？

ふりかえると
CADASIL　遺伝歴がない　
炎症性疾患　nB　脳幹の症状があまりない
ウィルス　HIV
プリオン　白質主体なので違う
腫瘍性　癌の既往あるので　パラネオも鑑別すべき
代謝性　ビタミン欠乏　アデノロイコ　年取りすぎだし病変周辺が造影されない点が違う
遺伝性　アリシン　
封入体　皮膚生検できれば
低酸素

MRIでUファイバー領域優位にディフージョン遷延するのは
NIHID

病理
1213g
肉眼OK
右頭頂　後頭　白質の色が茶褐色で濃い　皮髄境界にも茶色
壊死部分も　髄鞘低下していた
血管周囲　封入体
白質には　空砲
空胞そばのアストロにも封入体
血管周囲は粗
ユビキチン陽性封入体

皮膚　直腸にも封入体
ユビキチン陽性　胃がんの標本も振り返ってみると

NIHID
ADC低下　壊死
ADC低下なし　どちらも
前方で目立つ

会場
白質病変がない例も経験した
いくつかの亜形に臨床は分かれそうだ

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