日本神経学会学術大会　2013年速報（1日目）

2013年5月29日　CBS大脳皮質基底核症候群シンポジウム

坪井D
CBDとCBS
1989　CBD　
1999　異なる病理の混在が明らかに
2001　臨床的CBS
もとの病理　非対称性の皮質・黒質　リン酸化タウ　
病理的CBDは臨床的には認知症が実は多い　左右差でさえ70％　失行で56％　CBDやPSPだけでなく、ADやFTDとして生前診断されていることも多い

下畑D
臨床および背景疾患
CBD・CBSの概念
原著から45年　最初3例
大脳皮質と錐体外路　左から両側に　進行期まで明らかでない
非対称性大脳萎縮　黒質―歯状核　
1989　歯状核より大脳基底核が大切
アストロサイトのプラーク　PSPは房状
胞体が膨れた神経細胞
1999　臨床的CBD　剖検で多様だった
2001　CBSを臨床診断名　CBDは病理診断に
CBSの病理は　CBD　PSP　AD　FTLD　Pick　PD　CJDさまざま
タウ、アミロイド、TDP43、αシヌクレインなどがたまる病気
4リピートタウオパチー
2008　Bak　アカイネジックリジッド　失行　遂行機能障害
2012　認知機能障害　言語障害や発語を　感度を上げるために診断基準に
徐々に発症緩徐進行　抗パ剤が無効
CBS10例　自験例　
PSPのみ開眼失効　小脳性失調をともなう
ADのみミオクローヌスをともなう
2年以内の診断困難
CBSとCBDの関連
CBD267例 臨床4型　CBS　FBS、naPPSA　PSPS

*参考
Probable corticobasal syndrome（Probable CBS）
a. 四肢の筋強剛ないし無動，b. 四肢ジストニア，c. 四肢ミオクローヌスのうち2つが非対称性で，加えてd. 口頬失行ないし四肢失行，e.皮質性感覚障害，f. alien limb phenomenonのうち2つ

Possible corticobasal syndrome（Possible CBS）
対称性でもよく，a. 四肢の筋強剛ないし無動，b. 四肢ジストニア，c. 四肢ミオクローヌスのうち1つと，加えてd. 口頬失行ないし四肢失行，e.皮質性感覚障害，f. alien limb phenomenonのうち1つ

Frontal behavioral-spatial syndrome（FBS）
a. 遂行機能障害，b. 行動ないし性格変化，c. 視空間異常のうち2つ

Nonfluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia（NAV）
努力性の無文法言語に加え，a. 文法や文の理解が障害されているものの，比較的単一の単語の理解が保たれている，b. gropingで歪んだ発語（失行）のうち1つ

Progressive supranuclear palsy syndrome（PSPS）
a. 対軸性ないし対称性の四肢筋強剛ないし無動，b. 姿勢反射障害ないし転倒，c. 尿失禁，d. 行動変化，e.核上性眼筋麻痺ないし垂直方向性サッケードの速度低下

土井D
FTD　PSPS
CBSの多くはGRN　FTLDタウ
FTDの遺伝学的背景　MAPT
FTDP17　
MAPTごっそりおちると発達遅延
H1　H2ハプロタイプ
孤発例欧米ではH1ハプロが危険因子
FTLD―TDP
FTLD－FUS　ほとんどALS

篠遠D
画像診断
MRI　PET
右優位CBS　左前頭萎縮　頭頂は？　VSRAD　SPECTでは頭頂、基底核も血流低下
78才　左優位CBS　萎縮の左右差は目立たない　しかし白質は左右さある　VSRADアドバンスで見るとわかる
PETでドーパミン　PD、CBSともに落ちることが多いが、CBSでは落ちていない例も
AChEも落ちていたり　左右差　PSPでは対称的　視床低下　FTDでは落ちない
剖検されたもののPETを振り返ると　CBDでは前頭　線条体　しかし側頭頭頂は落ちない
CBS－PSPは脳幹が
CBS－AD　頭頂が低下
CBS－FTDでは前頭が
それぞれ低下
Aβイメージング
Tauイメージング

CBS　症状とは反対側でAβ陽性　しかし健常者でも高頻度でたまるから病的意義は？

タウイメージング
78才女性CBS　6年で歩行不能・認知能低下　アミロイド陰性　タウ基底核視床で陽性
PSP大脳全体で視床脳幹もタウ蓄積

バイオマーカー
徳田D
背景病理を反映
CBSの半分はCBD　（AD）　PSP　AD以外はタウオパチー
CBS　トロントは現状と合わない　初期はケンブリッジが拾いやすかった　そこで改訂　認知機能をさらに充実
2013　アームストロング　CBDの臨床診断　無理だ、ということで　プロバブルCBDとポシブルCBDにわけることに
さらに
FBS
NAV
PSPS
ニューロロジー参照
2年ドーパ有効
2年以内に垂直性注視麻痺がでる
10年以上の経過
以上は除外
しっかりしたバイオマーカーはないのが現状　遺伝子含め
家族歴あり頭頂葉症状あればプログラニュリン　なければMAPT調べる
髄液中タウ
タウ比率
4R　3Rタウ
リン酸化タウ
病理ではCBDはアストロサイトプラーク　PSPはタフドプラーク
タウの比率が役立つかも
AD　Aβ42　タウ比率
FTLD　血症プログラニュリン低下
CJD　これは拡散画像で診断しましょう　髄液ではなく
LBD　リン酸化シヌクレイン

総合討論
ニューロロジーの診断基準は研究のためのもの　臨床で用いるのは大変
篠遠Dに　ドーパミントランスポーターは？　機能画像の剖検がほとんどないので、確定できないことが多い
認知機能に重きがおかれているが、診断はどうする？　幅広い高次機能を見ていく必要がある　今のところ長谷川くらいしか見ていない例が多い
ケンブリッジの改訂　失語をいうが、そんなに失語あるのか　高次機能の中の一つ　発語が減る　プログレッシヴノンフルエントアフェジア
今後の方向性　CBSの中での鑑別　と　異常蓄積蛋白や遺伝子変異を明らかに
欧米ではタウオパチーが多いが本邦では？？
前向き研究が必要
JALPAC　臨床　画像　バイオマーカー
PSP患者会も喜んでいる

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