Geneticという用語は遺伝学、と訳されているが、遺伝と多様性、を合わせた造語。Genetic diseaseとは遺伝し、genomの多様性にもとづいた疾患。
(1)分類behavioralvariantFTD、PNFA、SD
(2)FTDの臨床―病理
(3)FTLD-tau、TDP、FUS
(4)進展機序
(1)分類
臨床 | 萎縮 | 神経病理 |
---|---|---|
FTD | FT | Pick |
PA | 左FT | Pick |
SD | T→F | MND? |
*用語 FTLDは病理名なので、最近はFTDというのが主流
*bvFTD
前頭側頭型認知症の症状発現のメカニズム.(1)前頭葉障害そのものによる症状、前頭葉障害に基づく(2)後方連合野への抑制障害による症状、(3)辺縁系への抑制障害による症状、(4)大脳基底核への抑制障害による症状。(池田 学)
*分類の変遷最新のものは2011年
参考(PDFファイル)
*bvFTDの最新の診断基準
I 変性疾患であること
II Possible bvFTD(3項目)
・脱抑制・アパシー/無気力・同情/感情移入欠如・保続的/紋切型/脅迫的/儀式的行動・口唇傾向/食行動変化・実行機能障害(記憶、視空間認知は比較的保たれる)
III Possible bvFTDさらに・ADL低下・前頭葉、前部側頭葉の委縮、血流低下、代謝低下
感度、特異度ともに80%程度
*PNFA まだヘテロ症候群だが主要症状は2つ
(1)失文法文法的に正しい文がしゃべれない(失文法・錯文法)
例-「明日、学校、行きます。」(助詞の省略-失文法)
-「私を趣味は釣りです。」(助詞の誤用-錯文法)ろれつはまわなくなっしまた
(2)Apraxia of speech AOSは構音の障害とプロソディーの障害「発話速度低下」、「音・音節の引き伸ばし」
*SD SD1語義失語 SD2相貌失認→語義失語
(2)FTLD神経病理
FTLD-tau、TDP、FUS3分類tauとTDPがメジャー
*bvFTD→ピック病、CBD
(3)
*FTLD-tau蓄積するtauによって、Pick病、CBD・PSP・嗜銀顆粒性認知症、神経原線維変化型認知症、などにわかれる(最近高齢者タウオパチーという概念も)
*FTLD-TDP大脳に蓄積するとFTD、脊髄だと三山病(MND)
*残りはFUS FTLD型とALS型がある
(4)伝播仮説
プリオン病細胞間の伝播蛋白も細胞間で伝播すると考えられている
〒430-0814
静岡県浜松市南区恩地町192
電話:053-427-0007
FAX:053-427-0005
物忘れ(認知症)外来
頭痛外来(6歳以上の小児を含みます)
パーキンソン病とその類縁疾患
学会、長期・短期研修など、水・木以外の休診日は、診療日時案内をご覧ください。
現在、予約は再診患者さんで若干込み合っている状態です。
恐れ入りますが、初めての方は、予約無しで、お早目の受診をお願いいたします。
お越しになる際は、必ず、時間に余裕をもっていらしてください。
認知症の診療には、多くの時間と手間がかかるからです。
また、再診で、予約の日に来られなかった方も、予約無しでお願いします。
混乱を避けるため、予約日時の取り直しは一切ご遠慮いただいております。
2017年から、1時間当たりの予約患者さんの数を減らし、以前に比べると、はるかに待ち時間は少なくなりました。
水曜・木曜
(毎週日曜・祝日診療)