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第31回日本認知症学会出席講演のまとめ（2日目）てんかんと認知症

ここより2日目。

IV ．てんかんと認知症

認知障害発作の診断

＊1．てんかんとは？CPSはdiscognitiveseizureといいかえられている
2．高齢者では？TEA NCSEが注目されている
＊てんかん発作　発作
てんかん interictal の問題も
＊側頭葉
前兆　むかむかする、恐怖、反対側の上肢ジストニア
前頭葉　フェンシング、激しい動き、欠神（ぼー）
頭頂　しびれ
後頭葉　ちかちか

＊デジャブ側頭葉海馬では、自分が見たことがあるものか知らないものか常に判断している
＊Experiential symptoms
Hallucination,memory,emotional（アミグダラ）・・・
＊てんかん発作の最新のターミノロジー

＊今でも使われている分類は　1981ILAE

＊CPS　例30M。外傷性てんかん。17歳で事故。20歳でGTC。どこかへ行ってしまうことも。29歳　人身事故を起こす。
＊ヴィデオ　MTLE発作。体ゆすっている（無動・一点凝視）→口くちゅくちゅ・つじつまの合わない行動電極を取ったりまたはめたり5分くらい繰り返す（自動症）→はずして部屋を出て行ってしまう、覚えていない（発作後の朦朧状態）
＊ヴィデオ　Op後　一点凝視　右手自動症（自動症は同側）　右MTLE。
＊ヴィデオ　前兆　むかむか　まだ意識有、ナースを呼ぶ　自動症　口　右手　左は堅い「名前言ってください」言えれば発作は終わり「手を挙げてください」運動性失語が出ているときは名前は言えないが、手は挙げられる

＊SPECT　発作時と間欠期との血流の比較が有用　発作時上がり、間欠期さがる。しかし、発作時に下がる場所もある→frontal-parietal network inhibition これが認知症と似た状態ではないか？
そこでDyscognitive seizureという概念に。

＊現在の分類は（1）単純と複雑と分けない　辺縁系で意識が失われるわけではないから
（2）部分と全般も分けない　部分発作のEEG異常が部分とは限らないし、全般で全般とも限らないから

＊小児は症候群の概念が固まっている　全般では特発性が、小児欠神、JME、PMEなど（VPA）予後良い。
症候性は サプレッションバーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
生後数カ月以前の乳児早期に頻発する強直発作を特徴として、脳波で覚醒・睡眠を問わず持続的にサプレッションバーストが認められる難治性のてんかん。「大田原症候群」とも言われる。
ウエスト症候群
多くは生後4～7カ月で、ほとんどは生後12カ月までに発症します。物音にびっくりしたかのように手足を伸ばしたり曲げたりする強直発作に加え、重篤な精神・運動機能障害をあわせもつ乳児期独特の難治性てんかん。発作は数秒の間隔をおいて数回繰りかえし、発作は1日数～数10回生じます。
レノックス・ガストー症候群
2～8歳（特に3歳～5歳におきやすい）に発症し、ウエスト症候群などの他のてんかん性脳症から移行してくる例が多くみられる難治性てんかん。強直発作が主体で、他に欠神発作やミオクロニー発作、脱力発作など多様な発作のタイプを示します。これらは予後が悪い。
部分発作では特発性がローランドてんかん、パナイトポウルス症候群、特発性は予後良好（CBZ）症候性がMTLE、後頭葉てんかんこれは治りにくい。
つまり小児の特発性は予後がいいので、症候群で考えると便利。おとなはそうはいかない。

＊小児補足
JAE（ぼーとしてないか）JME（ぴくぴくしないか）GTCのみのてんかん/MTLE withHS　参考までに、成人の症候群で確立しているのはほぼこれだけ。
さらに補足特発性全般1）小児欠神てんかん、（2）若年ミオクロニーてんかん、（3）覚醒時大発作てんかん
（1）小児欠神てんかんは数秒間の非常に短い意識消失のみの発作を持つてんかん。発症年齢は4-5歳ごろから10歳ぐらいまでの小学生で、発作症状は急にボーッとして、動きがとまるだけで終わる。よく見ていないと気がつかないほどの一瞬の発作である。発作の頻度は多い。毎日数回から数10回に及ぶ。
（2）JME、思春期頃に発症するてんかんで。朝方覚醒直後に手足が一瞬ビクンとして電気にでもはじかれたように動くミオクロニー発作。持っていたものを落としたりすることがある。寝不足が発作を誘発する。
（3）覚醒時大発作てんかんは思春期発症のてんかん朝方GTCをおこす。不眠が発作を引き起こすので十分な睡眠が大切。

＊高齢者のてんかん
50歳超えるとふえ、70歳を超えると小児より発症率が高い
どんなてんかんが増える？（1）特発性は年齢によらず同じ（しかも60％を占める）（2）remote symptomatic（昔の傷が元、たとえばCVD）（3）progressive symptomatic（ADなど）（2）（3）が増える
＊高齢者のてんかん発作
CPSが多いミオクローヌスをともなう（これは積極的に問診しないとダメ）2012/1/17サンケイ新聞（1）口ぺちゃ（2）ぼーとしてる（3）意識減損話しかけても（4）最近たとえば2～3週前のイベント忘れるが直前のことは覚えている
＊TEA TGAとの関係
一過性てんかん性健忘（1）起床時に起こりやすい（2）記憶障害の合併（3）覚えていないことを覚えている？（4）自分のアイデンティティーに関するようなイベントも忘れる　認知症の合併
自験例では、すべてTLEをともなっている
＊NCSE
非けいれん性てんかん発作おもに2つ。（1）absenceSE（VPA効果）安定剤の反跳、欠神ミオクロニー、日単位で続くことも（2）CPSの重積（脳に損傷CVDなど）（CBZ効果）変動、奇妙な行動自動症わかりにくい診断難しい

＊症状としては、agitation、軽度の意識障害、ふらつき、めまい、などなどでわかりにくい、しかし救急のてんかん重積の25％はNCSEだ　基礎疾患を80％がもつ吉村2008年臨床神経原因不明の意識障害は脳波EEGとるべき
＊診断　（1）意識減損ほかの神経症状（2）てんかん脳波（3）AEDで改善（数週かかることも）

＊78才F。75才GTC1回だけ。78才起き掛けのミオクローヌスめまい、ふらつき、見当識障害HDS-R16点。ジアゼパムで改善。重積だった。
＊ADとてんかん　非ADの8倍あり。（1）若年発症で多いAD発症前に出ることも（2）てんかん診断は難しい（3）episodic amnesic wandering や disorientation EEG異常ともないAEDで効果（4）ADとTLE共通点有？
＊AD患者は年間1％てんかんを発症する

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